謝小姐某天起突然不停打嗝、嘔吐，右眼視線也出現黑點、左手無法動彈，求診多科都找不出原因，直到有位年輕醫師警覺，將謝小姐轉診進行神經理學檢查、磁振造影和血液檢查，才終於確診是泛視神經脊髓炎！來回花了近三個月，
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但謝小姐卻已反覆發病五次以上，導致右眼看不見、左眼也只剩一小範圍的視力。臺灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明，泛視神經脊髓炎通常好發於40歲左右的女性，且確診人數逐年增加，主要影響視神經、脊髓及大腦，臨床研究顯示，在未獲得妥善治療情況下，90%患者會反覆急性發作，而每一次復發都可能是一次重度傷害，長期反覆發作可能導致失明、癱瘓，甚至死亡，因此避免癥狀復發成為治療一大關鍵！成大醫學院附設醫院神經科孫苑庭醫師指出，過往國內並無針對泛視神經脊髓炎的專用藥物，患者僅能仰賴其他疾病藥物以延緩癥狀，
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但仍存有高復發風險。近年已有新型生物製劑藥物，專門針對病理機轉設計，臺灣最近也已核準，
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其臨床試驗證實可減少79%復發風險，避免患者功能惡化，為泛視神經脊髓炎治療帶來一線曙光。泛視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)是一種中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統因不明原因失調，導致原先應作為防護的免疫抗體，反而攻擊體內正常細胞，造成視神經、脊髓或腦部的發炎。臺灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明，每個患者發炎部位不同，產生癥狀也不盡相同，例如視神經發炎會導致視力急速惡化及視野缺損，脊髓發炎則易造成行動或感覺功能障礙。泛視神經脊髓炎通常好發於30至40歲的女性，且亞洲、拉丁美洲等非白種人口罹病機率更高，近年來臺灣罹病人數更有增加趨勢。泛視神經脊髓炎較少漸進性病程，而是經常出現癥狀復發情況，臨床統計，首次發病後又未獲得妥善治療的情況下，約60%患者在第一年內會再次發作，三年內則有高達90%患者復發。羅榮昇理事長說明，發病時通常在數天內出現癥狀，
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並在數週至數月逐漸改善，然而，長期反覆發作會導致累積性神經損傷，且研究指出，每次復發都會導致患者的生活功能在短期內迅速惡化，更有國外統計，如果缺乏妥善治療，
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近半數患者於發病後五年內需要仰賴輪椅或輔具行走7，在在顯示及早診斷且正確治療的重要性。成大醫學院附設醫院神經科孫苑庭醫師說明，泛視神經脊髓炎的治療分成急性發作期及慢性穩定期，根據國際治療指引，無論是否首次發作，所有懷疑罹病的患者皆應立即以急性發作期治療，施打高劑量類固醇或進行血漿置換，以快速降低發炎反應，由於泛視神經脊髓炎無法治癒，因此一旦確診，醫師與患者就應以預防復發作為長期治療目的，藥物選擇上也應以能有效減少復發次數為首要考量。然而，孫苑庭醫師指出，過往國內並無泛視神經脊髓炎的專用藥物，多以其他免疫疾病通用的免疫抑制劑、類固醇等治療，但也連帶產生許多問題，例如高劑量的副作用多、療效未經臨床試驗證實、復發風險仍高。近年已有針對病理機轉設計的新型生物製劑藥物出現，患者可透過每月皮下注射用藥，抑制免疫細胞反應、減少破壞中樞神經正常細胞，
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進而達到避免癥狀復發效果，臨床試驗結果顯示，相較於安慰組，試驗組患者在使用該藥物後，復發風險降低了79%，用藥三年後有85%的病人皆未復發！此款藥物已於前年通過美國食品藥物管理署(FDA)核準，臺灣也已在去年底核準，期望能早日上市、造福更多泛視神經脊髓炎患者。
文章源自於CTWANT，
